LA ENFERMEDAD DEL JOKER / Dr. Guillermo Bastidas

Se trata de trastorno neurológico poco frecuente que se ha popularizado a raíz de la gran interpretación de Joaquin Phoenix en la película, recientemente estrenada, «Joker». Si bien es cierto que en la literatura médica encontramos diversas descripciones de risa patológica que no tienen por qué corresponderse con este tipo de epilepsia, la primera vez que se utilizó la epilepsia gelástica fue en 1957, cuando los científicos David Daly y Donald Mulder publicaron un trabajo de investigación en la revista científica Neurology describiendo esta patología                    .
Estamos ante una enfermedad que, como decíamos es bastante rara, se calcula que afecta a un 0,2 por ciento de la población; y es algo más frecuente en el niño que en la niña y hablamos de niños porque suele aparecer entre los 3 y los 4 años, la suelen describir como una risa hueca o vacía, aunque a veces puede sonar normal.

Aunque la risa nerviosa es el síntoma principal, también puede ser causada por otras condiciones como el síndrome de Angelman, la parálisis pseudobulbar u otras asociadas con el consumo excesivo de alcohol o drogas. Por lo tanto, es muy importante hacer un diagnóstico diferencial mediante la realización de pruebas como electroencefalograma, resonancia magnética, que apoyan la identificación de anomalías que preceden al abordaje de la epilepsia gelástica. las principales propiedades de la risa en la epilepsia gelástica son que es rígida durante aproximadamente un minuto y que aparece y desaparece repentinamente sin que ningún estímulo la conduzca o acabe con ella.

En lo que se refiere al tratamiento, la epilepsia gelástica se debe manejar de forma similar a como se hace con otras epilepsias, es decir, con fármacos antiepilépticos y hábitos saludables que eviten las crisis y reduzcan su frecuencia. En los pacientes con menos de un año de vida que presentan crisis de risa incontrolables y no provocadas, se conoce que no responden bien al tratamiento con medicamentos y, además, pueden causar posible deterioro intelectual y cognitivo. No obstante, la tendencia es a establecer un tratamiento individualizado para cada paciente en función de sus propias características. Nunca nos olvidemos de que las llamadas risas “inmotivadas” puede también ser síntoma de esquizofrenia, trastorno afectivo bipolar y epilepsia del lóbulo temporal.